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为你解析米勒费雪症候群,杜汶泽患上罕见怪病

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杜汶泽被医生诊断患上罕见的“米勒费雪症候群”(Miller Fisher),严重者会四肢瘫痪、窒息致死!这是什么样的疾病呢?下面就着小编一起来了解米勒费雪症候群吧!

杜汶泽患上罕见怪病 为你解析米勒费雪症候群

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什么是米勒费雪症候群

米勒费雪症候群(Miller Fisher症候群) 是一种罕见的、后天的多发性神经炎疾病,被认为是格林-巴利综合征的变体。其病因目前仍不甚明暸。其病理现象即为脑干之脑神经核体功能缺损。一旦上脑神经核体功能异常,则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象,若下脑神经核体受损,则会有吞咽功能之异常。依据过去的报告约有 40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生,但这些报告对吞咽障碍之治疗及预后,少有提及。

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米勒费雪症候群治疗方法

这种病症可能由细菌感染而引发。此外,还会出现普遍的肌肉无力和协调失常。大多数患病的个体都会对此症产生独特的抗体。治疗方法同格林-巴利综合征,即静脉注射免疫球蛋白、血浆置换(俗称换血)以及支持性护理。可以减缓病人的症状,缩短病程天数及加速恢复的时间。美国国立神经系统疾病研究机构积极支持针对如米勒费雪症候群的新确诊方法、治疗和最终治愈的研究。

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诊断标准:

1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。   

2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。

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3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。   

4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。

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5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。   

6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。

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7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。   

8.病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。

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9.脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。   

10.电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。

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